探秘Castleman I 纵观国内外,“Castleman病”患者的治疗将何去何从?(上篇)—抗癌管家-康爱管家互助群微信468826656

抗癌管家
2021-07-13

微信图片_20200412093847.png

她已经和肺癌搏斗了11年;他是曾经的肝癌患者...7年来,他们在群里为大家传授抗癌经验......“抗癌管家-康爱管家互助群”,是大家共同的抗癌家园。

欢迎大家添加抗癌管家微信4688 26656,加入抗癌管家互助群和大家多交流。

群里有来自北京胸科医院、北京协和医院、上海瑞金医院等名医指导抗癌。还有十几年抗癌经验的抗癌明星一起分享。

祝愿每个患者和家属都健康平安。抗癌管家-康爱管家-你身边的抗癌专家。





Castleman病,又称巨大淋巴结增生症或血管滤泡性淋巴组织增生,是一种罕见的、具有特征性病理改变、临床高度异质性的淋巴增生性疾病。由于Castleman病的罕见性以及疾病表现的复杂性,Castleman病的治疗仍然面临着很多挑战。本期【探秘Castleman病】介绍了Castleman病中的两种亚型的常见治疗方案。

    Castleman病是一类罕见的淋巴增生性疾病,其特征是淋巴结肿大和受累淋巴结组织特有的组织病理学表现。1956年,Benjamin Castleman报道了第一例孤立性纵隔淋巴结肿大的患者【1】。后续研究发现Castleman病是一种具有高度异质性的疾病,临床表现多样。根据淋巴结分布与器官受累部位,Castleman病分为UCD(单中心Castleman病)和MCD(多中心Castleman病)。UCD仅累及单个淋巴结区域,全身症状反应较轻,预后较好;抗癌管家-康爱管家,我们一起抗癌,治愈癌症不是梦。MCD累及多个淋巴结区域,多有全身症状,预后较差。根据病因和临床特点,MCD进一步分为HHV-8相关MCD和iMCD(特发性MCD)等。其中HHV-8相关MCD常见于HIV感染患者或免疫抑制人群,HHV-8感染被认为是该型MCD的直接病因。iMCD则是一类目前病因未明的MCD。

    由于Castleman病的罕见性和疾病表现的复杂性,Castleman病的治疗面临着很大挑战,不同亚型、不同临床表现的Castleman病患者往往需要不同的治疗。iMCD的国际诊疗共识于2018年发表【2】,UCD的国际诊疗共识于2020年发表【3】。2021年4月,CSCO淋巴瘤诊疗指南中也新增了Castleman病部分【4】。诊疗共识的发表为Castleman病的诊断和治疗带来了极大进步,不过这一领域仍然缺少大规模临床试验,亟待更多研究的开展。本期【探秘Castleman病】介绍了Castleman病常见三种亚型中UCD和HHV-8相关MCD的治疗现状。目前有关UCD和HHV-8相关MCD的治疗数据全部来自回顾性研究和病例报告,尚无随机临床试验。

UCD的治疗

1. 可切除的病灶:

    大部分具有可切除病灶的UCD是可以治愈的,外科手术完整切除病灶也是这类UCD的一线治疗方法。ACCELERATE真实世界研究发现UCD患者手术切除的反应率高达96.2%【3】。Talat 等人在一项包括278例手术切除的 UCD 患者的回顾性研究中也报道了相似的结果【5】。这些报道和其他研究共同构成 2A 级证据,确定了手术切除是 UCD 目前首选治疗方法。不过目前还缺乏随机对照试验进一步论证手术切除的疗效。

    UCD患者通常没有全身症状和实验室异常,对于少数出现全身症状或实验室异常的患者,手术切除肿大的淋巴结可以缓解其症状(如高炎症状态、副肿瘤天疱疮的皮损、AA淀粉样变相关的症状和膜性肾病等),也可以使实验室指标恢复正常【5】。

    UCD在完全切除后复发很少见,通常与首次切除不完全或淋巴结遗漏有关。抗癌管家-康爱管家,我们一起抗癌,治愈癌症不是梦。这类患者可以再次评估病灶的可切除性,若能完整切除,仍然可以考虑再次手术切除。此外,也存在极为罕见的UCD病例,在手术完全切除病灶后仍存在持续性炎症症状。

    另外,有些UCD 淋巴结肿块的体积较大,为手术切除带来一定挑战,一些研究认为,对于具有高出血风险的UCD淋巴结,切除前应采用拴塞术使手术更安全【3】。

640.webp (3).jpg


图1. UCD治疗反应:ACCELERATE真实世界研究数据和其他回顾性研究数据




本文转自肿瘤资讯(由“抗癌管家网站-康爱管家”转载分享)




她已经和肺癌搏斗了11年;他是曾经的肝癌患者...7年来,他们在群里为大家传授抗癌经验......“抗癌管家-康爱管家互助群”,是大家共同的抗癌家园。

欢迎大家添加抗癌管家微信4688 26656,加入抗癌管家互助群和大家多交流。

群里有来自北京胸科医院、北京协和医院、上海瑞金医院等名医指导抗癌。还有十几年抗癌经验的抗癌明星一起分享。

祝愿每个患者和家属都健康平安。抗癌管家-康爱管家-你身边的抗癌专家。

微信图片_20200412093847.png

阅读 3
分享