探秘Castleman I 纵观国内外,“Castleman病”患者的治疗将何去何从?(中篇)—抗癌管家-康爱管家互助群微信468826656

抗癌管家
2021-07-27

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   Castleman病,又称巨大淋巴结增生症或血管滤泡性淋巴组织增生,是一种罕见的、具有特征性病理改变、临床高度异质性的淋巴增生性疾病。由于Castleman病的罕见性以及疾病表现的复杂性,Castleman病的治疗仍然面临着很多挑战。本期【探秘Castleman病】介绍了Castleman病中特发性多中心亚型(iMCD)的常见治疗方案。

    Castleman病是一类罕见的淋巴增生性疾病,其特征是淋巴结肿大和受累淋巴结组织特有的组织病理学表现。1956年,Benjamin Castleman报道了第一例孤立性纵隔淋巴结肿大的患者【1】。后续研究发现Castleman病是一种具有高度异质性的疾病,临床表现多样。根据淋巴结分布与器官受累部位,Castleman病分为UCD(单中心Castleman病)和MCD(多中心Castleman病)。根据病因和临床特点,MCD进一步分为HHV-8相关MCD和iMCD(特发性MCD)等。iMCD是一类目前病因未明的MCD。

    由于Castleman病的罕见性和疾病表现的复杂性,Castleman病的治疗面临着很大挑战,不同亚型、不同临床表现的Castleman病患者往往需要不同的治疗。抗癌管家-康爱管家,我们一起抗癌,治愈癌症不是梦。iMCD的国际诊疗共识于2017年发表【2】,2021年4月中国淋巴瘤诊疗指南(CSCO指南)中也更新了Castleman病部分【3】,诊疗共识的发表为Castleman病的诊断和治疗带来了极大进步,不过这一领域仍然缺少大规模临床试验,亟待更多研究的开展。本期【探秘Castleman病】介绍了iMCD亚型的几种治疗方案。iMCD是Castleman病中预后较差的亚型,其治疗仍面临着诸多挑战。

iMCD治疗方案概述

    iMCD患者临床表现多样,某些症状轻微,另一些则可能危及生命,iMCD的治疗策略应基于患者疾病严重程度。根据ECOG评分、eGFR、积液、血红蛋白以及肺部受累情况等多项指标, iMCD可以分为非重型和重型【2】。目前,常见的iMCD治疗药物包括IL-6靶向药物、CD20靶向药物、糖皮质激素、传统化疗和免疫调节剂。其中,IL-6靶向药物为iMCD首选一线治疗,在一线治疗无效后则应考虑其他药物或联合用药。

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图1. CDCN指南推荐iMCD治疗方案

    基于这些药物,临床上常用的iMCD治疗方案共有5种,分别是(1)司妥昔单抗;(2)托珠单抗;(3)含利妥昔单抗的化疗方案;(4)沙利度胺-环磷酰胺-泼尼松(TCP)方案;(5)硼替佐米-环磷酰胺-地塞米松(BCD)方案。需要注意的是,目前除司妥昔单抗外,其他方案在美国欧洲都没有获批iMCD的适应症。抗癌管家-康爱管家,我们一起抗癌,治愈癌症不是梦。司妥昔单抗目前在美国和欧洲等40多个国家批准上市用于iMCD的治疗。司妥昔单抗在全球多中心的临床研究中,在iMCD中获得了尤为显著的疗效,34%患者可达18周症状和肿瘤持续缓解,6年疾病控制率高达97%,生存率100%,因此司妥昔单抗于2014年获得FDA的批准上市。本期【探秘Castleman病】将首先介绍除司妥昔单抗外的其他四种治疗方案,下期将重点介绍司妥昔单抗治疗方案。

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图2. 不同iMCD治疗方案关键临床研究设计概览





本文转自肿瘤资讯(由“抗癌管家网站-康爱管家”转载分享)




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