探秘Castleman I 好武器在手,如何治疗“Castleman病”?—抗癌管家-康爱管家互助群微信468826656

抗癌管家
2021-09-02

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Castleman病,又称巨大淋巴结增生症或血管滤泡性淋巴组织增生,是一种罕见的、具有特征性病理改变、临床高度异质性的淋巴增生性疾病。由于Castleman病的病因不明、疾病临床表现复杂,Castleman病的治疗仍然面临着很多挑战。细胞因子IL-6在Castleman病的发病中起到重要驱动作用,本期【探秘Castleman病】介绍了抗IL-6单克隆抗体司妥昔单抗在Castleman病中的应用。

Castleman病是一类罕见的淋巴增生性疾病,其特征是淋巴结肿大和受累淋巴结组织特有的组织病理学表现。1956年,Benjamin Castleman报道了第一例孤立性纵隔淋巴结肿大的患者【1】。后续研究发现Castleman病是一种具有高度异质性的疾病,临床表现多样。根据淋巴结分布与器官受累部位,抗癌管家-康爱管家,我们一起抗癌,治愈癌症不是梦。Castleman病分为UCD(单中心Castleman病)和MCD(多中心Castleman病)。根据病因和临床特点,MCD进一步分为HHV-8相关MCD和iMCD(特发性MCD)等。iMCD是一类目前病因未明的MCD。

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Castleman病的发病机制复杂,涉及多个生理、病理过程,目前研究认为IL-6细胞因子风暴驱动了Castleman病、尤其是iMCD的多个临床症状【2】。因此,抗IL-6靶向药物也被广泛应用于Castleman病的治疗。上期介绍到,IL-6单克隆抗体司妥昔单抗在各项关键临床研究中表现出优异的安全性和有效性。本期【探秘Castleman病】将介绍,拥有司妥昔单抗这一有利武器后,我们应当如何治疗Castleman病。

2021年NCCN治疗指南【3】

美国国立综合癌症网络(NCCN)在2015年发布的非霍奇金淋巴瘤治疗指南中首次包括了Castleman病治疗指南,为该病的规范化诊断和治疗提供了参考依据。

2021年版NCCN指南指出针对需根据患者疾病活动状态和终末器官功能是否损害进行分层治疗。对于疾病活动但无终末器官功能损害患者,如果HIV和HHV8阴性,则推荐选择司妥昔单抗或CD20单克隆抗体利妥昔单抗±泼尼松治疗。对司妥昔单抗治疗有反应者继续使用该药维持治疗,一直到疾病进展;对利妥昔单抗治疗有反应者进入临床观察,治疗缓解期达6个月以上者可再次使用利妥昔单抗±泼尼松进行治疗。对于复发和治疗无效患者,建议交替使用上述两种方案治疗。

对于HIV阳性或HHV8阳性但没有终末器官功能损害的患者,需给予抗病毒治疗,推荐药物为更昔洛韦、缬更昔洛韦等。这部分患者的抗MCD治疗首选利妥昔单抗±脂质体多柔比星±泼尼松,抗癌管家-康爱管家,我们一起抗癌,治愈癌症不是梦。其中HIV阳性者还需选择抗HIV药物齐多夫定联合抗病毒治疗。对于合并Kaposi肉瘤者,建议利妥昔单抗、脂质体多柔比星及泼尼松联合使用,单用利妥昔单抗可能引起Kaposi肉瘤进展。治疗无反应和复发者交替使用上述两种方案。

联合化疗主要适用于急性发病和有终末器官功能损害者。具体方案有:CHOP、CAVD、CVP和脂质体多柔比星等。如果患者既往没有使用过利妥昔单抗,可以加用利妥昔单抗。

对于复发难治或疾病进展的患者,建议采用依托泊苷、长春碱类、脂质体多柔比星等单药治疗,或者使用硼替佐米(蛋白酶体抑制剂)±利妥昔单抗、沙利度胺±利妥昔单抗、来那度胺等免疫调节剂联合方案。目前,这些方案的治疗报道均为个案报道,因此他们的临床意义还有待进一步证实。

对于上述药物治疗都无效的患者,可考虑给予自体造血干细胞移植作为挽救治疗方案。




本文转自肿瘤资讯(由“抗癌管家网站-康爱管家”转载分享)




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