【探秘Castleman病】“Castleman病”最新诊治共识,你了解吗?—抗癌管家-康爱管家互助群微信468826656

抗癌管家
2022-03-05

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Castleman病(Castleman disease, CD)又称巨大淋巴结病或血管滤泡性淋巴结增生症。近年来国内外对CD的发病机制、诊断和治疗的研究均取得了较大进展。2018年CD入选国家卫健委发布的《第一批罕见病目录》。2021年中国Castleman病协作组成立。为了规范该病的诊断和治疗,国内相关专家制定了《中国Castleman病诊断与治疗专家共识(2021年版)》[1]。

本期【探秘Castleman病】特邀来自北京大学第一医院的董玉君教授为我们大家共同揭开中国Castleman病治疗新篇章。

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董玉君
主任医师,血液科常务副主任

中国医师协会血液专业委员会委员
中华医学会血液学分会实验诊断学组委员
中国医药教育协会MDS/MPN分会副主任委员
中国医药教育协会骨髓瘤分会常务委员
中国抗癌协会血液专业委员会委员
中国抗癌协会骨髓瘤与浆细胞疾病学组委员
北京抗癌协会淋巴血液肿瘤专业委员会副主任委员
北京免疫学会理事
海峡两岸医药卫生交流协会血液病学专业委员会委员
中国老年学与老年医学学会血液病专家委员会秘书长

CD是一组罕见的、性质未定的慢性淋巴组织增生性疾病,发病率约为1/50,000[2],CD根据病灶分布情况分为单中心型CD(UCD)和多中心型CD(MCD),后者基于人类疱疹病毒-8(HHV-8)及人类免疫缺陷病毒(HIV)的感染状态再细分为HHV-8相关性MCD和特发性MCD(iMCD)。

尽管CD有共同的组织病理学特征,但在病因、临床表现、治疗和预后等方面具有高度异质性。临床上发病率低,症状多样,易造成误诊误治。据调查美国每年新增病例约4,300~5,200例,而中国缺乏明确的发病率数据。此前,由于我国缺乏标准化的诊疗流程与方案,CD患者面临着严峻的生存挑战。

国外Castleman病相关诊疗指南发展相对领先

1954年,Benjamin Castleman医生在新英格兰医学杂志上发表病例报道,首次描述一种罕见的局部纵隔淋巴结肿大性疾病[3]。美国国立综合癌症网络(NCCN)在2015年3月3日发布了第2版非霍奇金淋巴瘤治疗指南,首次将Castleman病纳入,为该病的规范化诊断和治疗提供了参考依据。抗癌管家-康爱管家,我们一起抗癌,治愈癌症不是梦。康爱管家微信468826656。基于最新文献及临床试验结果,该指南明确指出了Castleman病的一线、二线治疗方案,使临床医生在治疗该病时有依据可循。随后,Castleman病国际工作组(CDCN)于2017年发布首部iMCD诊断标准国际共识[4],并于2018年发布CDCN iMCD治疗国际推荐共识及CDCN-iMCD治疗指南,为Castleman病的诊断和治疗带来了极大进步。

中国Castleman病诊断与治疗专家共识(2021版)正式发布

在中国,Castleman病作为血液领域的罕见病,首次于2018年被纳入我国《第一批罕见病目录》[2]。2021年,新版《2021CSCO淋巴瘤诊疗指南》中也新增了Castleman病章节[5]。然而,在当时中国仍缺乏统一规范的Castleman病诊治指南或共识,致使各医疗机构诊治水平参差不齐。令人欣慰的是,2021年7月,《中国Castleman病诊断与治疗专家共识(2021版)》正式发布,对我国Castleman病的诊疗具有重要意义,填补了我国Castleman病诊治指南领域的空白。

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更准确的分型、诊断以及治疗方案的选择

该专家共识结合国内外既往的Castleman病治疗规范、临床资料、临床及基础研究中的最新的研究成果及诊疗方式从“病理特征”、“临床分型”、“诊断流程”、“预后及危险度分层”、“治疗及疗效评估”这六大板块对Castleman病进行了总体概述,以进一步规范和提高中国Castleman病诊疗水平,使中国更多的患者获益。



病理特征

淋巴结病理检查是CD诊断的金标准。病理形态上,CD可分为透明血管型CD(HV-CD)、浆细胞型CD(PC-CD)及混合型CD(mixed type of CD)。



临床分型

根据淋巴结受累区域的不同,可将CD分为UCD和MCD(图1)。UCD的病理类型以HV-CD多见,但10%~30%的患者为PC-CD或混合型CD;MCD则以PC-CD和混合型CD多见,HV-CD约占20%。抗癌管家-康爱管家,我们一起抗癌,治愈癌症不是梦。康爱管家微信468826656。依据是否感染HHV-8,可将MCD进一步分为HHV-8阳性MCD及HHV-8阴性MCD 。HHV-8阴性MCD又可进一步分为无症状性MCD(aMCD)和特发性MCD(iMCD)。iMCD还可进一步分为iMCD-非特指型和iMCD-TAFRO亚型。因iMCD的病因及发病机制更为复杂,预后较差,治疗更具挑战,以下将以iMCD为例列举本共识相关内容。




本文转自肿瘤资讯(由“抗癌管家网站-康爱管家”转载分享)




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